Dermatomyosite

La dermatomyosite est une myopathie inflammatoire idiopathique rare, caractérisée par une atteinte cutanée pathognomonique et une faiblesse musculaire proximale. Chez cette patiente de 68 ans, le tableau clinique combine des signes cutanés classiques (érythème en héliotrope, papules de Gottron) et une atteinte musculaire inflammatoire confirmée par l'élévation des CPK et l'IRM. La complexité réside dans l'âge de survenue, imposant une recherche systématique de néoplasie sous-jacente (syndrome paranéoplasique), le scanner ayant déjà révélé une adénopathie médiastinale nécessitant des investigations complémentaires (biopsie). La physiopathologie implique une médiation par le complément (C5b-9) entraînant une microangiopathie endothéliale. Le diagnostic différentiel inclut la polymyosite, les myosites à inclusions et les myopathies médicamenteuses (statines). La prise en charge repose sur une corticothérapie systémique à forte dose associée à des immunosuppresseurs (méthotrexate, azathioprine) et une surveillance oncologique rigoureuse.